Los mucopolisacaridos también llamados glicosaminoglicanos (GAGs) sin heteropolisacarios mas abundantes del cuerpo, son polisacáridos largos sin ramificaciones y contienen una unidad repetida de disacáridos. Los glicosaminoglicanos han sido denominados mucopolisacaridos, por su abundancia en las secreciones mucosas. Como grupo, los mucopolisacaridos realizan diversas funciones: función estructural, regulación del metabolismo del agua (actúan como un reservorio de agua), cemento celular, “filtro” biológico (atrapa grandes estructuras impidiendo su acceso a otros tejidos), lubricante biológico, y sitios de enlace para factores de crecimiento.
Al ser moléculas negativamente cargadas con una conformación extendida brindan alta viscosidad a una solución; también tienen una baja compresibilidad estas dos características vuelve a estas moléculas ideales para las articulaciones.
A continuación se detallan funciones importantes de algunos glucosaminoglicanos en especifico:
Ácido Hialuronico (Hialuronato): Actúa como lubricante en liquido sinovial de las articulaciones, da consistencia al humor vítreo, contribuye a la fortaleza tensil y elasticidad de los cartílagos y tendones.
Condroitin Sulfato: Contribuyen a fortaleza tensil y elasticidad de cartílagos, tendones, ligamentos y paredes de la aorta.
Dermatan sulfato (antiguamente llamado condroitin sulfato B): se encuentra principalmente en la piel, pero también en los vasos, el corazón, los pulmones. Hay indicios de que esta involucrado en alteraciones de la coagulación, desarrollo de enfermedades vasculares y otros procesos.
Keratan sulfato: Esta presente en la cornea, cartílagos, huesos y otras estructuras como unas y pelo.
Heparina: Es un potente anticoagulante natural producido en los mastocitos, que facilita la unión de la antitrombina con la trombina, lo cual inhibe la coagulación de la sangre.
Los Glucosaminoglicanos son sintetizados en el Retículo Endoplasmico y el Aparato de Golgi. Son degradados por hidrolasas lisosomales. Una deficiencia de una de las hidrolasas resulta en una mucopolisacaridosis.
Las mucopolisacaridosis son enfermedades hereditarias causadas por deficits de enzimas especificas relacionadas con la degradacion de los mucopolisacaridos, en las que los glucosaminoglicanos se acumulan en los tejidos, causando sintomas y signos tales como deformidades esqueleticas y retardo mental.
Ejemplos de estas enfermedades genéticas son el Síndrome de Hunter y el Síndrome de Hurler. Estas enfermedades, , se caracterizan por deformidades físicas, retraso mental y trastornos en la degradación de heparan sulfato y dermatan sulfato.
Las mucopolisacaridosis se heredan de forma autosomica recesiva:
Fuentes:
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/002263.htm
https://temasdebioquimica.wordpress.com/2009/10/19/heteropolisacaridos-glucosaminoglicanos-y-mucopolisacaridos/
Al ser moléculas negativamente cargadas con una conformación extendida brindan alta viscosidad a una solución; también tienen una baja compresibilidad estas dos características vuelve a estas moléculas ideales para las articulaciones.
A continuación se detallan funciones importantes de algunos glucosaminoglicanos en especifico:
Ácido Hialuronico (Hialuronato): Actúa como lubricante en liquido sinovial de las articulaciones, da consistencia al humor vítreo, contribuye a la fortaleza tensil y elasticidad de los cartílagos y tendones.
Condroitin Sulfato: Contribuyen a fortaleza tensil y elasticidad de cartílagos, tendones, ligamentos y paredes de la aorta.
Dermatan sulfato (antiguamente llamado condroitin sulfato B): se encuentra principalmente en la piel, pero también en los vasos, el corazón, los pulmones. Hay indicios de que esta involucrado en alteraciones de la coagulación, desarrollo de enfermedades vasculares y otros procesos.
Keratan sulfato: Esta presente en la cornea, cartílagos, huesos y otras estructuras como unas y pelo.
Heparina: Es un potente anticoagulante natural producido en los mastocitos, que facilita la unión de la antitrombina con la trombina, lo cual inhibe la coagulación de la sangre.
Los Glucosaminoglicanos son sintetizados en el Retículo Endoplasmico y el Aparato de Golgi. Son degradados por hidrolasas lisosomales. Una deficiencia de una de las hidrolasas resulta en una mucopolisacaridosis.
Las mucopolisacaridosis son enfermedades hereditarias causadas por deficits de enzimas especificas relacionadas con la degradacion de los mucopolisacaridos, en las que los glucosaminoglicanos se acumulan en los tejidos, causando sintomas y signos tales como deformidades esqueleticas y retardo mental.
Ejemplos de estas enfermedades genéticas son el Síndrome de Hunter y el Síndrome de Hurler. Estas enfermedades, , se caracterizan por deformidades físicas, retraso mental y trastornos en la degradación de heparan sulfato y dermatan sulfato.
Las mucopolisacaridosis se heredan de forma autosomica recesiva:
Fuentes:
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/002263.htm
https://temasdebioquimica.wordpress.com/2009/10/19/heteropolisacaridos-glucosaminoglicanos-y-mucopolisacaridos/
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